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Facteur de von Willebrand  
Nom commun

Facteur vW

Catégorie

procoagulant

Synthèse

Megacaryocyte ,Thrombocyte et cellules endothéliales

Demi-vie plasmatique

?

Vitamine K dépendant

Non

Maladie

Maladie de Willebrand

 

Le facteur de Von Willebrand est un des éléments nécessaire à l'hemostase primaire .

Il possède plusieurs rôles :

  • Activer les plaquettes et ainsi assurer l’interaction entre les plaquettes  et la paroi du vaisseaux lésé.
  • Transporter le facteur VIII .

Le déficit qualitatif et/ou quantitatif est responsable de la maladie de Von Willebrand .

Le facteur de von Willebrand est synthétisé par :

  • Les megacaryocytes et stocké dans les granules des plaquettes
  • Les cellules endothéliales et stocké dans les corps de Weibel Palade.

Le facteur de von Willebrand est un multimère constitué de 2 sous-unités identiques. La concentration plasmatique est de 10 ?g/mL mais il existe de grandes variations physiologiques de 4 à 24 ?g/mL.

Il existe de grandes variations physiologiques et en rapport avec des pathologies Le gène responsable de la synthèse est localisé sur le chromosome . Il mesure 180 000 paires de base et comprend 52 exons .

 

 

Facteur de von Willebrand
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