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Facteur de von Willebrand |
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Nom commun |
Facteur vW |
Catégorie |
procoagulant |
Synthèse |
Megacaryocyte ,Thrombocyte et cellules endothéliales |
Demi-vie plasmatique |
? |
Vitamine K dépendant |
Non |
Maladie |
Maladie de Willebrand |
Le facteur de Von Willebrand est un des éléments nécessaire à l'hemostase primaire .
Il possède plusieurs rôles :
- Activer les plaquettes et ainsi assurer l’interaction entre les plaquettes et la paroi du vaisseaux lésé.
- Transporter le facteur VIII .
Le déficit qualitatif et/ou quantitatif est responsable de la maladie de Von Willebrand .
Le facteur de von Willebrand est synthétisé par :
- Les megacaryocytes et stocké dans les granules des plaquettes
- Les cellules endothéliales et stocké dans les corps de Weibel Palade.
Le facteur de von Willebrand est un multimère constitué de 2 sous-unités identiques. La concentration plasmatique est de 10 ?g/mL mais il existe de grandes variations physiologiques de 4 à 24 ?g/mL.
Il existe de grandes variations physiologiques et en rapport avec des pathologies Le gène responsable de la synthèse est localisé sur le chromosome . Il mesure 180 000 paires de base et comprend 52 exons .
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