Définition

· Test global d'exploration de l'hémostase primaire apprécié par l'arrêt d'un saignement provoqué par une incision cutanée.
· Influencé par :

=> Facteurs plaquettaires (qualitatif + quantitatif).
=> Facteur de Willebrand.

1.              Méthodes

· Méthode de Duke

?        Incision à l'oreille, recueil du sang sur du papier buvard toutes les 30 s.
=> Temps d'arrêt normal < 5 minutes.
=> Peu sensible.

?         

· Méthode d'Ivy

=> Ivy incision :      - Incision à l'avant-bras et manomètre à 4 cm de Hg.

- Recueil de sang toutes les 30 secondes (idem).
- Normale = 4-8 minutes.

=> Ivy 3 points :     - Quantité de sang < 100 µl.

- Normale < 5 minutes.

· Avantages du temps de saignement

=> Seul test effectué in vivo.

· Limites

=> Reproductibilité médiocre, n'a de valeur que si l'opérateur est entraîné.
=> Variations liées à l'âge (pathologique chez l'enfant quand > 10 minutes).
=> Une anémie importante allonge le temps de saignement (sans que ce soit un trouble de l'hémostase).

· Conclusion :

=> Examen de seconde intention, jamais en urgence.
=> Chez un patient avec des ATCD personnels ± familiaux hémorragiques.

2.  Démarche diagnostique

A)            Clinique

· Antécédents hémorragiques personnels et familiaux.
· Enquête médicamenteuse +++ (aspirine, AINS).
· Examen clinique.

B)            Biologie

· Hémogramme

=> Numération des plaquettes, morphologie.

· Bilan standard de coagulation

?      TP, TCA.

3.  Etiologies

A)            Thrombopathies

· Reposent sur l'étude de l'agrégation des plaquettes.
· Il existe 2 types de thrombopathies :

=> Constitutionnelles.
=> Acquises.

1.  Thrombopathies constitutionnelles (rares)

a)             Dystrophie thrombocytaire hémorragipare

· Anomalie de l'adhésion.
· Absence de glycoprotéines Ib-IX.
· Donne des hémorragies cutanéo-muqueuses et de section assez sévères.

b)             Thrombasthénie de Glanzmann

· Maladie récessive.
· Anomalie de l'agrégation.
· Absence de glycoprotéines IIb-IIIa.
· Donne des hémorragies cutanéo-muqueuses et de section assez sévères.

c)              Anomalies des granules intraplaquettaires

· Maladie du pool vide (absence de granules denses).
· Syndrome des plaquettes grises (absence de granules a).

d)  Anomalie de la voie des prostaglandines

2.  Thrombopathies acquises (beaucoup plus fréquentes)

a)             Pathologies

· Syndrome myéloprolifératif.
· Myélodysplasies.
· Insuffisance rénale.
· Dysglobulinémies.
· Cardiopathies congénitales cyanogènes.

b)                Médicaments

· Aspirine.
· Ticlid(R).
· AINS.
· Dextrans.
· Antibiotiques (pénicillines, céphalosporines).

B)            Maladie de Willebrand

· Maladie constitutionnelle la plus fréquente.

· Liée à un déficit qualitatif ou quantitatif du facteur de Willebrand.
· Ce facteur intervient dans l'hémostase primaire : adhésion.
· C'est la protéine porteuse du facteur VIII (antihémophilie A).
· Transmission autosomique le plus souvent dominante.

· Expression clinique très hétérogène :

=> Hémorragies cutanéo-muqueuses et de section.
=> Hémorragies amygdaliennes évocatrices (rares).
=> Grossesse (amélioration).
=> Post-partum +++(risque hémorragique différé).
=> Formes sévères = symptômes proches de l'hémophilie.

# Hématomes, hémarthromes.

· Diagnostic biologique :

=> TS :   augmenté.
=> TCA :  augmenté ou normal.
=> F.VIII :  diminué.
=> F.Willebrand : diminué.
=> Dosage de l'agrégation plaquettaire + activité plaquettaire en présence de ristolétine.
=> Dosage antigénique : diminué.
=> ± Etude de la répartition des multimères.

· Classification :

=> Type 1 :  - Déficit quantitatif partiel (80% des cas).

- Diminution parallèle des facteurs VIII et Willebrand.

=> Type 2 :  - Déficit qualitatif.

- TS très augmenté avec Facteur de Willebrand très diminué.
- Facteur VIII et Ag ± diminué.

Discordance des résultats.

=> Type 3 :  - Déficit sévère (transmission récessive).

- Facteur de Willebrand indétectable.
- Facteur VIII < 10%.

· Traitement :

=> Injection de Minirin(R) (vasopressine), cela mobilise le facteur de Willebrand.
=> Injection de concentrés de F.Willebrand dans les formes sévères.

C)            Déficit de fibrinogène

· Peu de retentissement sur le TS.
· = Afibrinogénie congénitale.

D)           Augmentation isolée du TS

· Diagnostic d'exclusion.
· Pas de corrélation entre ? du TS et un risque hémorragique.